Was ist der MODY-Diabetes?

Was ist der MODY-Diabetes?MODY-Diabetes betrifft 5 % aller
Menschen mit Diabetes in Europa.

MODY ist die Abkürzung für "Maturity Onset Diabetes of the Young" – was übersetzt so viel bedeutet wie "Erwachsenendiabetes, der schon in der Kindheit und Jugend auftritt". Bereits seit 1998 werden die MODY-Diabetesformen dem "Typ-3-Diabetes" zugeordnet, auch bekannt als "andere spezifische Typen" des Diabetes.

Derzeit werden insgesamt 11 MODY-Diabetesformen differenziert, die sich durch verschiedene vererbbare Genveränderungen begründen lassen und die Insulinproduktion in den Beta-Zellen der Bauchspeicheldrüse beeinflussen (MODY 1 bis 11). Generell tritt der MODY-Diabetes vergleichsweise selten auf: Von allen Menschen mit Diabetes in Europa sind in etwa nur 5 % von dem MODY-Diabetes betroffen.

Der MODY-Diabetes und seine Ursachen

Die Ursachen des MODY-Diabetes lassen sich auf Gendefekte bzw. Mutationen zurückführen, durch die Betroffene nicht mehr ausreichend Insulin produzieren können. Hierzu kommt es meist schon in der Kindheit und Jugend – wobei zu Beginn noch keine Insulintherapie notwendig ist.

Die Diagnose und Therapie des MODY-Diabetes

Der Beginn eines MODY-Diabetes verläuft meist diskret, kaum bemerkbar und schleichend. Nur nach dem Essen lassen sich von Anfang an – aufgrund des relativen Insulinmangels – erhöhte Blutzuckerwerte feststellen. Die Betroffenen verfügen zwar noch über Insulin, allerdings reicht die Menge nicht aus, um ausreichend Zucker aus dem Blut in die Zellen zu transportieren. Hierdurch bleibt der Blutzuckerspiegel auf einem hohen Level. Die Körperzellen reagieren jedoch – anders als es beim Typ-2-Diabetes der Fall ist – normal auf das Insulin. Das bedeutet, dass keine Insulinresistenz vorliegt. Ernährung, Bewegungsmangel oder Begleiterkrankungen besitzen keinerlei Einfluss auf den Ausbruch eines MODY-Diabetes. Auch spricht der MODY-Diabetes gut auf orale Antidiabetika oder geringe Insulinmengen an wie z.B. auf kurzwirksame Insuline zum Essen. Um einen MODY-Diabetes zu identifizieren und ihn von anderen Diabetesformen abgrenzen zu können, ist eine umfassende Genuntersuchung empfehlenswert (Differentialdiagnose), da die Gendefekte an Nachkommen weitergegeben bzw. vererbt werden können.

Die Formen des MODY-Diabetes

Generell lassen sich 11 verschiedene MODY-Diabetes-Formen unterscheiden. Am häufigsten treten der MODY-Diabetes Typ-2 (Häufigkeit: 14%) sowie der MODY-Diabetes Typ-3 (Häufigkeit: 69%) auf, weswegen im Weiteren nur diese beiden Diabetesformen erläutert werden. Die anderen MODY-Diabetesformen verzeichnen im Vergleich ein deutlich geringes Vorkommen.

Der MODY-Diabetes Typ-2 geht mit einer milden Hyperglykämie einher und verhält sich über Jahre hinweg stabil. Um diese Diabetesform zu therapieren, reichen meist eine gesunde Ernährungsumstellung und ausreichend Bewegung aus. Der MODY-Diabetes Typ-3, der mit 69% die höchste Häufigkeit besitzt, macht sich oft um das 14. Lebensjahr herum in der Pubertät mit einer ausgeprägten Hyperglykämie bemerkbar. 30-40 % der Betroffenen müssen Antidiabetika einnehmen, die den Blutzuckerspiegel absenken und sind teilweise sogar auf Insulinabgaben angewiesen. Die Therapie dieser Diabetesform entspricht in etwa der Therapie des Typ-2-Diabetes.

Quelle: Zentrum für Humangenetik und Laboratoriumsdiagnostik (MVZ), Dipl.-Biol. Birgit Busse, Dipl.-Biol. Wolfgang Rupprecht1

MODY-Diabetes: Merkmale des Typ-3-Diabetes
  • Es liegt ein relativer statt vollständiger Insulinmangel vor
  • Manifestation vor dem 25. Lebensjahr
  • Alle MODY-Diabetes Formen weisen einen fortschreitenden Verlauf auf
  • Es sind keine Diabetes-spezifischen Antikörper nachweisbar
  • MODY-Diabetes tritt familiär auf (Vererbung über 3 Generationen bei Verwandten des 1. Grades)2

1 Vgl. http://www.medizinische-genetik.de/fileadmin/MVZ-Martinsried/tables/table_35_Molek_MODY.html (September 2015)
2 Vgl. Diabetologie kompakt: Grundlagen und Praxis von Hiko Weerda

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