MODY-Diabetes: Formen, Symptome und Behandlung

Vererbung: Was ist die Ursache von MODY-Diabetes?

MODY-Diabetes ist ein Sammelbegriff für verschiedene Diabetes-Formen, die alle eines gemeinsam haben: Auslöser ist eine Veränderung oder ein Defekt eines einzelnen Gens. Welches Gen genau betroffen ist, unterscheidet sich je nach MODY-Form.

Die Folge des Gendefekts ist jeweils, dass die insulinproduzierenden Zellen der Bauchspeicheldrüse ihre Arbeit nicht richtig ausführen können.² So entsteht ein relativer Insulinmangel: Es ist zwar ein gewisses Maß an Insulin vorhanden – aber zu wenig, um den Blutzucker auf natürliche Weise zu regulieren. Der Blutzuckerspiegel ist dann chronisch erhöht.

Die MODY-Genveränderungen vererben sich dominant. Das heißt: Mit einer 50-prozentigen Wahrscheinlichkeit geben Betroffene diese an ihre Nachkommen weiter.² Von den Kindern, die das Gen erben, bekommen wiederum etwa 80 Prozent später tatsächlich einen MODY-Diabetes.² Es ist jedoch auch möglich, dass der Gendefekt spontan auftritt – also ohne familiäre Vererbung.²

Symptome von MODY-Diabetes

MODY-Diabetes wird aufgrund seines unspezifischen Verlaufs und seiner uneindeutigen Symptome häufig mit Typ-1 oder Typ-2-Diabetes verwechselt. Es handelt sich aber um eine eigenständige Form:

• Unterschied zu Typ 1: Da es sich beim MODY-Diabetes um keine Autoimmunerkrankung handelt, sind bei Betroffenen keine Antikörper nachweisbar. Außerdem neigen sie nicht zu einer Übersäuerung des Blutes , da immer ein gewisser Insulinspiegel vorhanden ist.
• Unterschied zu Typ 2: Beim MODY-Diabetes besteht keine Insulinresistenz der Körperzellen. Die Zellen reagieren auf das Insulin, es ist jedoch zu wenig vorhanden, um ausreichend Zucker aus der Blutbahn zu den einzelnen Zellen zu transportieren.

Folgende Symptome sind charakteristisch für MODY-Diabetes:^1,2

• Schleichender Erkrankungsbeginn
• Auftreten vor dem 25. Lebensjahr
• Fortschreitender Verlauf
• Anfangs oft nur leicht erhöhter Blutzuckerspiegel
• Immunsystem greift die Insulin-produzierenden Zellen der Bauchspeicheldrüse nicht an (keine Antikörper nachweisbar)
• Meist gutes Therapieansprechen
• Patient:innen in der Regel normalgewichtig
• Fettstoffwechsel und Blutdruck im Normbereich

Unter Umständen verläuft der MODY so unauffällig, dass er für lange Zeit unentdeckt bleibt oder fälschlicherweise als Typ-1- oder Typ-2-Diabetes eingeordnet wird.² Eine zuverlässige Diagnose für MODY-Diabetes kann nur durch genetische Tests gestellt werden.² So lässt sich die Therapie optimieren.

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Formen des MODY-Diabetes

MODY-Diabetes lässt sich je nach vorliegendem Gendefekt in verschiedene Untergruppen einordnen. Da Forscher:innen bislang insgesamt 14 Genvarianten entdeckt haben, gibt es 14 MODY-Formen.² Die zwei verbreitetsten sind:^2,,

• MODY Typ 2: Diese Art ist auch als GCK-MODY bekannt, verläuft eher mild und verhält sich über Jahre hinweg stabil. Auslöser ist ein Defekt im GCK-Gen, welches Informationen für die Produktion des Enzyms Glukokinase (GCK) liefert. Das Enzym ist für die Regulierung der Insulinausschüttung zuständig. Durch den Defekt hat es eine fehlerhafte Funktion.
• MODY Typ 3: Der sogenannte HNF1A-MODY kommt am häufigsten vor, etwa bei 60 Prozent aller Personen mit MODY-Diabetes. Oft macht er sich um das 14. Lebensjahr herum bemerkbar. Der Defekt liegt hier im Gen HNF1A und sorgt für einen fortschreitenden Insulinmangel. Die Besonderheit: Noch bevor erhöhte Blutzuckerwerte vorliegen, lässt sich bei MODY 3 schon Zucker im Urin nachweisen – Mediziner:innen sprechen von einer Glukosurie.

Andere verbreitete Formen von MODY-Diabetes sind:²

• MODY Typ 1: Defekt im Gen HNF4A; Beeinträchtigung der Insulinfreisetzung in der Bauchspeicheldrüse; Therapie mit blutzuckersenkenden Tabletten
• MODY Typ 5: Defekt im Gen HNF1B; zusätzlich zum Diabetes noch andere Störungen und Fehlbildungen; vor allem Nierenerkrankungen; Behandlung mit Insulin erforderlich

Gemeinsam mit Typ 2 und 3 bilden sie mehr als 80 Prozent aller Fälle von MODY-Diabetes.² Die weiteren MODY-Arten, also Typ 4 und Typ 6 bis 14, kommen nur sehr selten vor.²

Therapie und Behandlung von MODY-Diabetes

Zur Behandlung von MODY-Diabetes Typ 2 reichen häufig eine gesunde Ernährung und ausreichend Bewegung aus. Medikamente  sind in der Regel nicht notwendig.² Die Therapie mit Insulin oder blutzuckersenkenden Tabletten ist sogar kontraproduktiv: Der Körper schließt dann auf eine Unterzuckerung und schüttet vermehrt Zucker aus der Leber aus, um den Blutzucker wieder in die Höhe zu treiben.²

Menschen mit MODY Typ 3 erhalten meist blutzuckersenkende Tabletten, um Langzeitfolgen des Diabetes zu vermeiden.² Nur manche Betroffene müssen sich Insulin spritzen.² Zusätzlich sollten Patient:innen ihre Ernährung umstellen.³

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Die richtige Ernährung bei MODY-Diabetes

Bei vielen Menschen mit MODY-Diabetes reicht es zur Therapie oft aus, die Ernährung entsprechend anzupassen. Vor allem bei Typ-2-MODY ist diese Umstellung häufig genug, um die Blutzuckerwerte in den Normalbereich zu bekommen.²

Für eine gesunde Ernährung gelten bei MODY die gleichen Empfehlungen wie für andere Diabetes-Arten. Zu den bevorzugten Lebensmitteln zählen:

• Obst und Gemüse
• Vollkornprodukte
• Pflanzliche Fette

Reduzieren sollten Sie hingegen:⁵

• Fleisch und Fisch
• Zucker und Salz

Trinken Sie zudem ausreichend – mindestens 1,5 Liter am Tag, am besten Wasser.⁵

Ob eine Umstellung der Ernährung, ergänzt durch ausreichend Bewegung, auch auf den Ausbruch eines MODY-Diabetes Einfluss haben kann, ist bisher nicht bekannt.

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FAQs: Häufige Fragen und Antworten zum MODY-Diabetes

Quellen