Was ist MODY-Diabetes? Ursachen und Merkmale einer erblichen Diabetesform

MODY steht für „Maturity Onset Diabetes of the Young“ („Erwachsenendiabetes, der in der Jugend auftritt“) und beschreibt eine Diabetesform, die bei jungen Menschen auftritt, aber häufig an einen Typ-2-Diabetes erinnert. Bei ungefähr 2-5% aller Menschen mit Diabetes liegt die seltene Form MODY vor.

Der MODY-Diabetes und seine Ursache

Die Ursache des MODY-Diabetes ist auf verschiedene Gendefekte zurückzuführen, die zur Folge haben, dass die insulinproduzierenden Zellen der Bauchspeicheldrüse ihre Arbeit nicht richtig ausführen können. Auf diese Weise entsteht ein relativer Insulinmangel: Es ist zwar ein gewisses Maß an Insulin vorhanden, das aber nicht ausreicht, um den Blutzucker auf natürliche Weise zu regulieren. Infolgedessen ist der Blutzuckerspiegel chronisch erhöht.

Entsprechend des vorliegenden Gendefektes werden verschiedene Unterarten des MODY-Diabetes unterschieden. Die MODY-Genveränderungen sind dominant, das heißt, sie werden mit 50-prozentiger Wahrscheinlichkeit an die Nachkommen weitergegeben. Die genetische Vererbung ist hierbei geschlechtsunabhängig.

Merkmale des MODY-Diabetes

Ein MODY-Diabetes entwickelt sich typischerweise vor dem 25. Lebensjahr. Die Betroffenen sind in der Regel normalgewichtig. Ähnlich wie bei einem Typ-2-Diabetes ist der Verlauf fortschreitend. Im Unterschied zum Typ-2-Diabetes liegt hier keine Insulinresistenz der Körperzellen vor. Die Zellen reagieren auf das Insulin, es ist jedoch zu wenig vorhanden, um ausreichend Zucker aus der Blutbahn zu den einzelnen Zellen zu transportieren. Ob eine Ernährungsumstellung und ausreichend Bewegung Einfluss auf den Ausbruch eines MODY-Diabetes haben, ist bisher nicht bekannt.

Da es sich auch im Gegensatz zum Typ-1 Diabetes nicht um eine Autoimmunerkrankung handelt, sind bei Menschen mit MODY-Diabetes keine Antikörper nachweisbar. Auch neigen Menschen mit dieser seltenen Diabetesform nicht zu einer Übersäuerung, da kein absoluter Insulinmangel vorliegt. MODY wird aufgrund seines unspezifischen Verlaufs und seiner nicht eindeutigen Symptome häufig mit Typ-1-, Typ-2- oder dem Gestationsdiabetes verwechselt. Unter Umständen verläuft er so unauffällig, dass er für sehr lange Zeit unentdeckt bleibt. Eine zuverlässige Diagnose kann meist nur durch eine genetische Untersuchung gestellt werden.

Formen des MODY-Diabetes

MODY- Diabetes wird entsprechend des vorliegenden Gendefekts in verschiedene Untergruppen eingeordnet. Insgesamt 14 Genvarianten haben Forscher mittlerweile entdeckt. Demnach lassen sich 14 MODY-Formen unterscheiden. Hier zwei Beispiele:

Der MODY 2 verläuft eher mild und verhält sich über Jahre hinweg stabil. Meist reichen eine gesunde Ernährung und ausreichend Bewegung aus, um ihn zu behandeln.

Der MODY3 kommt am häufigsten vor, schätzungsweise bis zu 65 Prozent. Oft macht er sich um das 14. Lebensjahr herum bemerkbar. Menschen mit MODY3 benötigen relativ häufig orale Antidiabetika. Im fortgeschrittenen Stadium kann Insulin notwendig werden. Die Therapie von MODY3 entspricht in etwa der Behandlung eines Typ-2-Diabetes.

Die verschiedenen MODY-Varianten lassen sich durch eine Genuntersuchung identifizieren. Dadurch wird es möglich, die Therapie zu optimieren.